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药物治疗
在应用钙离子拮抗剂(CCB)前需要对病人进行急性肺血管反应性试验,试验阳性病人方可应用钙离子拮抗剂,并从小剂量开始,监测血压和心率,渐渐增加剂量。常见的CCB有硝苯地平和地尔硫卓。心率较慢时选择硝苯地平,心率较快时使用地尔硫卓。IPAH病人的有效剂量一般较大,如硝苯地平为120~240mg/d,地尔硫卓为240~720mg/d(海外剂量)。限制剂量增加的原因主如果低血压和下肢水肿。合并右心衰竭时小心用。
肺动脉高压的靶向药物治疗
1.前列环素类:前列环素是花生四烯酸代谢的生理产物,主要由血管内皮合成,它扩张肺血管,抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起要紧用途,可以减少肺动脉重压和肺血管阻力、增加心排量和六分钟步行距离,提升生活水平,延长存活时间。前列环素类药物有多种剂型:Epopsoetenol、Benapnost,(国内上市) 、Treprostinil、iloprost (雾化剂型万他维已在国内上市)。伊洛前列素(iloprost产品名万他维)是稳定的前列环素类似物, 血清半衰期20-25分钟,雾化,吸入用药: 血液动力学成效持续30-90分钟。轻微不良反应: 咳嗽,脸红, 头痛。[7]
2.内皮素受体拮抗剂:内皮素(ET-1) 是肺动脉高压要紧致病缘由之一,ERA具备扩张肺血管、抗增殖、改变内皮功能用途,临床应用可改变病人活动耐力,延长病人存活期。ET有两种不一样的受体: ETA, ETB。波生坦-Bosentan : 非选择性受体拮抗剂-国内已上市。Sitaxsentan, Ambrisentan: 选择性ETA。主要不良反应: 肝功能异常,贫血, 致畸性,男士不育。
3. 5型磷酸二酯酶抑制剂(PDE5):选择性抑制PDE5,增加平滑肌细胞内的cGMP浓度,舒张血管平滑肌,扩张肺动脉,减少肺血管阻力,从而减少肺动脉压,增加活动耐力。西地那非(Sildenafil ,万艾可,VIAGRA,),20mg,tid;伐地那非(Vardenafil,艾力达) 5mg,bid;他达那非。