气管先天成人两性疾病：出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣，喂食困难，成长发育延缓。狭窄程度紧急者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重，X线气管断层摄片和内窥镜检查可明确诊断。
发病缘由
胚胎学食管和呼吸道在发生过程中均起来自于胚胎原肠的前肠。原始食管坐落于呼吸器官的后方。原肠分前肠、中肠和后肠三个部分。在早期，原肠的头侧和尾侧均闭锁。胚胎发生的第3周末，原肠头侧的咽膜破裂，使前肠与口窝相通。伴随心脏向下方移位，食管的长度飞速增加。胚胎发生第21～26日，前肠的两侧呈现喉气管沟，继而上皮成长形成食管气管隔，将食管与气管分隔开。如食管与气管未完全分开，两者管腔相通则形成食管气管瘘。食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔成长过度则形成食管闭锁。除此之外，在食管发育的早期，部分前肠细胞自食管离别出来，并继续成长，则可形成食管重复畸形，大多表现为挨近食管壁的囊肿，有些囊肿与食管腔交流。
表现及诊断
气管先天成人两性疾病本类疾病出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣，喂食困难，成长发育延缓。狭窄程度紧急者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重。气管闭锁、气管狭窄和气管食管瘘较为容易见到，现分述如下：
气管闭锁
出生后就发绀，总是在产房时就须用气管插管急救。因气管闭锁，气管管常经喉裂下通至食道，再由食道和远端气管的相连处，到达肺部。虽然患者呼吸得不，但X光线显示气管管插在食道，经反复的插管仍然一样时，就应怀疑是这种疾病了。
气管-食管瘘
可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘。虽然先天性异常一般在新生儿即可发现，但前一种类可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大多数病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史，常咳出食物颗粒，偶尔合并支气管扩张。
气管狭窄
先天性气管狭窄的患儿，假如狭窄不是非常紧急，可到青少年时期才表现出临床症状，包含：
1.气急、呼吸困难、体力活动或呼吸道内分泌物增多时可加重。
2.伴随狭窄程度加重，呈现进行性呼吸困难，吸气时出现喘鸣。
3.狭窄程度紧急者吸气时，锁骨上窝、肋间软组织、上腹部同时凹陷。
辅助检查
1、x线气管断层摄片可发现狭窄气管。
2、内窥镜检查可以发生病变处。
3、气管碘油造影检查虽对诊断气管狭窄及解狭窄范围均有价值，但有加重气管梗阻的危险，值得注意。但在气管食管瘘的病人上，碘油造影可以有效地显示出瘘口。
4、CT检查和吞钡检查可用于检查气管-食管瘘。
并发症
皮下气肿：是术后最容易见到的并发症，与气管前软组织离别过多，气管切口外短内长或皮肤切口缝合过紧有关。自气管套管周围逸出的气体可沿切口进入皮下组织间隙，沿皮下组织蔓延，气肿可达头面、胸腹，但一般多限于颈部。大部分于数日后可自行吸收，不需作特殊处置。
气胸及纵膈气肿：在暴露气管时，向下离别过多、过深，损伤胸膜后，可引起气胸。右边胸膜顶地方较高，儿童尤甚，故损伤机会较左边多。轻者没有明显症状，紧急者可引起窒息。如发现病人气管切开后，呼吸困难缓解或消失，而不久第三出现呼吸困难时，则应考虑气胸，X线拍片可确诊。此时应行胸膜腔穿刺，抽除气体。紧急者可行闭式导流术。手术中过多离别气管前筋膜，气体沿气管前筋膜进入纵隔，形成纵隔气肿。对纵隔积气较多者，可于胸骨上方沿气管前壁向下离别，使空气向上逸出。
出血：术中伤口少量出血，可经压迫止血或填入明胶海绵压迫止血，若出血较多，可能有血管损伤，应检查伤口，结扎出血点。
拔管困难：手术时，若节开部位过高，损伤环状软骨，术后可引起声门下狭窄。气管切口太小，置入气管套管时将管壁压入气管;术后感染，肉芽组织增生均可导致气管狭窄，导致拔管困难。除此之外，插入的气管套管型号偏大，亦不可以顺利拔管。有个别带管时间较长的病人，害怕拔管后出现呼吸困难，当堵管时可能自觉呼吸不畅，应逐步更换小号套管，最后堵管无呼吸困难时再行拔管。对拔管困难者，应认真剖析缘由，行X线拍片或CT检查、直达喉镜、气管镜或纤维气管镜检查，依据不同缘由，酌情处置。
预防
气管先天成人两性疾病为一组先天成人两性疾病，故无有效的预防手段。在实行手术的时候应严格小心，预防给患儿带来非必须的伤害。如幼儿气管腔细小，术后粘膜水肿，可引致气管阻塞，手术死亡率极高，且长大后吻合口仍然较正常部位狭小。因此宜尽量推迟到长大后实行手术治疗。
治疗
气管狭窄
狭窄程度较轻者实行气管扩张术可暂时改变症状，或经气管切开插入导管，短段气管狭窄或短段漏斗状狭窄可实行气管部分切除及对端吻合术。幼儿气管腔细小，术后粘膜水肿，可引致气管阻塞，手术死亡率极高，且长大后吻合口仍然较正常部位狭小。因此宜尽量推迟到长大后实行手术治疗。
气管食管瘘-气管食管瘘修复术
依据瘘管所在部位及其种类不同，手术过程也不同。一般，手术切口选在右乳房。切除含有瘘管的食道部分。缝合两断端。一般患儿身体情况非常差，手术需分阶段进行：先行胃造口术，排空胃部，预防胃液经瘘管流入肺部;患儿被置于特护病房精心护理，直至他或她状况好转至足以承受瘘管切除及修复食道的手术。
气管闭锁或缺损
狭窄闭锁或缺损切除对端缝合，气管瘢痕性狭窄长1cm左右者，做粘膜下瘢痕切除，粘膜断缘行“Z”形减张缝合。狭窄或缺损2～3cm者，切除狭窄端气管并行气管松解后对端吻合;仅前壁塌陷狭窄者，作塌陷的前壁切除，断端对缝。狭窄或缺损4～5cm者，切除狭窄或缺损处瘢痕组织并需作喉及颈段气管松解方能进行对端吻合。注意幼儿宜尽量推迟到长大后实行手术治疗。
