2025年临床执业医师资格考试内科辅导：原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症（Primary Aldosteronism）分为原发性与继发性两大类。原发性醛固酮增多症是因为肾上腺皮质肿瘤或增后，醛固酮分泌增多，致使水钠潴留，体液容量扩张而抑制了肾素－血管紧张系统。继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外，多因有效血容量减少，肾血流量降低等缘由肾素－血管紧张素－醛固酮系统功能亢进。过多的血管紧张素Ⅱ开心肾上腺皮质球状带，于是醛固酮分泌过多。本文仅叙述原发性醛固酮增多症。本病多见于成人，女人较男士多见，约占高血压患者的0.4～2.0%.病因
1、肾上腺皮质醛固酮瘤约占80～90%.又称Conn综合征，多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状况。
2、肾上腺皮质醛固酮癌 少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿常常除分泌醛固酮外，还分泌很多其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。
3、肾上腺皮质增生约占10－40％，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外原因所致。紧急者呈结节样增生，不伴包膜。多见于儿童。
病理生理及临床表现
1、高血压 与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等原因有关，虽然常常随病程延长而渐渐升高，一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa（170-210/100-130mmHg）之间，但极少呈恶性高血压表现。
2、钠潴留 血钠增高。血容量增加。但在钠潴留和血容量增加达到一定量后，引起体内排钠系统的活动，虽然醛固酮的分泌物多，但不再呈现钠正平衡，即“逸脱”现象。
3、钾的丢失 无曲小管中钠－钾交换，钾很多由肾排出，机体缺钾，血钾减少。可以因以噻嗪类利尿剂降血压而加重。临床主要表现为①肌肉方面，可以从肌力衰退到典型的周期性麻痹，多劳累后休息时发作，下肢明显。紧急时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难，麻痹可持续数小时到数日或更久 麻痹与血钾减少程度有关，更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关，即有时血钾没有明显减少也可以出现肌肉麻痹。②心脏方面，心电图可以出现Q～T时间延长、T波增宽、减低或倒置，U波显著。可以出现早搏或心动过速，紧急时可能出现室速。③肾脏方面 长期紧急缺钠，可以引起肾小管空泡样变性，肾脏浓缩功能障碍，呈现多尿，以夜间增多为明显，尿比重和渗透压低，口渴多饮。
4、酸硷平衡紊乱 细胞内很多钾离子丢失，钠、氢离子贮留于细胞内，使PH降低，细胞外液氢离子相对降低，呈现硷中毒。在明显硷中毒时，游离钙降低，引起肢端麻木，手足搐搦，补钾时提升了神经肌肉应激能，使抽搐加重，此时应同时补钙。
5、其他 可以因长期缺钾，引起成长发育障碍，可以伴有低镁血症，这也诱发或珈重手足搐搦，紧急时糖耐量衰退。有心衰时可伴有下肢浮肿。
实验室及其他检查
1、一般检查 持续性或间歇性低钾血症，血钠在正常范围上界或稍高，血PH轻度升高，尿PH中性或偏硷。尿钾增多，常常超越25mmol/24h，（胃肠道丢失钾所致低钾血症者，尿钾均低于15mmol/24h）肾脏浓缩功能衰退，夜尿多大于750ml.唾液Na+/K+比率小于1，如小于0.4则有醛固酮增多症的诊断意义（正常人唾液Na+/K+比率大于1）。
2、特殊检查
（一）肾素－血管紧张素基础值测定及负荷试验 第一在清晨安静平卧4小时后采血，测定基础值，本病肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平均明显低于正常范围。然后患者立位4小时，并肌肉注射速尿20mg，测血肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平，在正常人两者均显著升高，本病病人，两者均无显著升高。
（二）血浆醛固酮基础值测定及负荷试验 清晨起床前采血测醛固酮浓度基础值（正常值28－138pmol/L）（1-5mg/dl），本病明显升高，然后立位2小时采血测负荷后醛固酮浓度（正常值138～415pmol/L）（5～15mg/dl）本病仍接近基础值，没有明显升高。
（三）安体舒通试验 安体舒通可抑制醛固酮对远曲肾小管钠重吸收的促进用途。故每天服药320－400mg，分4次口服，持续2～3周，血压和血钾均应恢复或接近正常，不然为肾脏本身疾病所致低血钠及高血压症，安体舒通对此不起用途。
（四）钠、钾平衡试验 低钠，高钠负荷试验，测定尿排出钠，钾量。钾代谢呈负平衡，钠代谢呈正平衡。因为手续繁琐，摄入量难于准确控制，故已极少进行。
3、定位检查可选择不一样的影像学检查，包含磁共振、CT扫描、选择性肾上腺血管造影、B型超声波等。与下腔静脉分段采血测定醛固酮，以确定肿瘤的部位。
诊断及辨别论断
依据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的诊断并不困难。主要应与继发性醛固酮增多症相辨别，包含肾血管狭窄性高血压，恶性高血压，肾性高血压等。这类继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，辨别并不困难。
治疗
1、一般治疗 纠正低血钾症，可以参考血钾测定和心电负监测。适合的补充氯化钾，防止用促进排钾的药物。如双氢克塞等。
2、手术治疗 对肾上腺腺瘤和腺癌手术切除为道选治疗。在手术前应服用安体舒通，纠正高血压、低血钾，以保证手术顺利和安全。
3、对不可以手术的患者和两则肾上腺皮质增生病人可以长期服用安体舒通，创造条件，争取进一步治疗的机会。
